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小儿红白血病
红白血病,又称急性红细胞骨髓病、急非淋白血病、红细胞增多症、红血性骨髓增生症等。是一种急性或慢性骨髓恶性增生性疾病,在病程中恶性增生以红细胞及幼红细胞为主,也可累及粒细胞和巨细胞系,形成骨髓全细胞增殖病,最后可转变为急性粒细胞白血病。
小儿红白血病

本病征临床表现与急性白血病相似,起病较急,病程短促(数周或数月),贫血常为首发症状,呈进行性加重,出现苍白,乏力,心悸,气短,头晕,耳鸣等,也可出现出血症状,但一般不如其他型严重,也可发热,易致感染,脾脏常肿大,肝脏和浅表淋巴结则很少肿大,偶然发生皮肤浸润,可有黄疸(由溶血所致),典型病例可经过红血病,红白血病,急性白血病三个阶段,最后发展成急性白血病时以急性粒细胞白血病最多见,少数发展为急性单核细胞性白血病。

起病急骤呈进行性贫血,临床表现的特点与急性白血病类似,骨髓象检查可以确诊。骨髓象在初期仅有红系统增生,继而演变为红系统与粒系统增生,最后完全变为粒系统增生。

1、血象

血象在早期可有贫血,血片中有幼红细胞,发展为红白血病时,血象中除幼红细胞外,还可见到幼粒细胞,部分幼粒细胞中可出现Auer小体。

2、骨髓象

在急性红血病骨髓象中,骨髓细胞分类中红系有核细胞一般超过50%,大部分为原,早幼红细胞:且常有形态学异常,如幼红细胞巨幼样变,核碎裂,多核,巨形核等,如分类中异形幼红细胞>10%,则虽红系有核细胞仅占骨髓细胞的30%,亦有诊断意义,在红白血病时,骨髓象中原粒和早幼粒细胞常在10%以上。

3、组织化学的特点

是幼红细胞的PAS反应常呈强阳性。

做胸部X线检查和B超检查,必要时做CT和造影检查。

一、诊断

起病急骤呈进行性贫血,临床表现的特点与急性白血病类似,骨髓象检查可以确诊,骨髓象在初期仅有红系统增生,继而演变为红系统与粒系统增生,最后完全变为粒系统增生。

二、鉴别诊断

在诊断时应与类红白血病反应,巨幼细胞贫血,溶血性贫血,骨髓纤维化等鉴别。

1、类白血病反应

则有原发疾病(肿瘤,溶血危象和大量失血等)的临床表现;病因如能去除,类红白血病反应即能迅速消失,此外,血象中幼稚细胞数不高,无血小板减少,髓象中粒系虽明显增生,但无裂孔现象,也无Auer小体,但有严重的毒性变,这些都有助于鉴别。

2、巨幼细胞贫血与红白血病的鉴别。

3、溶血性贫血

血象中可见幼红细胞,髓象中红系的增生也可比较显著,但溶血方面的特异性检查与治疗反应常可协助鉴别。

4、骨髓纤维化症

有明显的脾脏肿大,血象中除幼红,幼粒细胞外,可见泪滴状红细胞;骨髓穿刺干抽,骨髓活检可确定诊断,以助鉴别。

因病因和发病机制尚不清楚,参照下述几点措施:

1、避免接触有害因素孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质,电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种。

3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体,范可尼贫血等,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

一、护理

1、孕妇在怀孕期间注意体检、保养,注意改善不良的生活习惯,避免增加胎儿患病的几率。

2、小儿生病服药时一定要在医生的指导下正确服药,避免药物性因素导致小儿红白血病的发生,家庭中的杀虫剂、洗发剂等有害化学物品要妥善保管,避免孩子直接接触。家庭装修时要尽量选用环保材料,通常一些室内装饰材料,如刨花板、纤维板、塑料地板、胶合板、油漆涂料等,含有甲醛、苯、乙烯、甲醇等多种有害物质,应少用或不用,实在要用,应进行必要检测。装修后的居室,要空置一段时间才能住人,居住时还要经常换气通风,此外,还可在室内安放活性炭或空气净化器。

3、要增强孩子的体质,减少被病毒感染的机会。在饮食方面要营养均衡,营养失衡后产生氧自由基,导致孩子在生长过程中基因突变。并经常带孩子出去活动,通过活动增强孩子的免疫力。

4、让孩子远离有磁场辐射的地方。尽量不要让孩子在一些家电,如微波炉、电脑等高辐射的地方久待。

二、饮食保健

白血病患者要高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食,多吃新鲜水果、蔬菜,补充维生素,辛辣刺激的食物少吃,平时可以多吃些柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝等水果;核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等;另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜,可以多吃。

白血病患者要高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食,多吃新鲜水果、蔬菜,补充维生素,辛辣刺激的食物少吃,平时可以多吃些柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝等水果;核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等;另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜,可以多吃。

宜:1.宜吃果糖含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃叶酸含量高的食物。

忌:1.忌吃含有酒精的食物; 2.忌吃含有茶多酚的食物; 3.忌吃含有咖啡因的食物。

贫血、心悸、气短、出血、易致感染、脾脏常肿大、黄疸,可并发栓塞、偏瘫、高尿酸血症等,亦可并发DIC、尿酸性肾病。

1.贫血和出血 贫血进行性加重,可出现心悸、耳鸣。可发生不同程度的出血,皮下血肿和各脏器出血。眼底视网膜出血,导致视力减退;消化道和泌尿道出血;颅内出血时颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。可发生溶血,出现黄疸,可并发DIC等。

2.感染 常并发感染,易扩散为败血症;常见的感染部位有呼吸系统、皮肤疖肿、肠道炎症,肛周炎等, 可发生鹅口疮、肛周真菌症、真菌性肠炎和深部真菌感染等。

3.白血病细胞浸润 脾肿大,偶然发生皮肤浸润。

最后发展成急性白血病。

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