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妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期危害极大的一种疾病,其发病原因尚未明确,但一致认为它不是感染也不是遗传性疾病,损害特征为肝细胞有微泡脂肪浸润和线粒体异常,本病与脂肪代谢异常有关。该疾严重威胁孕妈妈和宝宝的健康,患者宝宝死亡率可达85%,孕妈常死于肝外并发症,此病要做到及时检查诊断及治疗,以降低母儿死亡率.
妊娠期急性脂肪肝

实验室检查

1、血常规检查:白细胞计数升高,血小板减少。

2、尿常规检查尿胆红素阴性。是由于肾发生脂肪变性,肾小球基底膜增厚,胆红素不能滤过。

3、肝功能检查主要有血清胆红素升高,转氨酶升高,低蛋白血症。

4、血生化检查血尿素氮、尿酸及肌酐升高;持续性低血糖。

5、凝血功能检查异常,表现为纤维蛋白原降低、凝血酶原时间延长、部分凝血酶原时间延长。

6、免疫学检查肝炎病毒标志物全部阴性。

影像学检查

1、B超检查为首选影像学检查方法。AFLP的B超最初示肝形态大小正常或肿大,肝回声弥漫性增强,光点细而密,呈雪花状,称“亮肝”;随着病情进展,肝实质回声不均匀并超过肾皮质或脾,呈明亮肝,肝内血管结构模糊,膈肌显示不清,后方回声衰减明显,偶见脾梗死或腹水。超声可检出肝脂肪含量达30%以上的脂肪肝,而肝脂肪含量达50%以上时,超声诊断敏感性更高。

2、CT检查:CT平扫是目前评估脂肪肝的常用方法之一。

AFLP时CT常表现为早期肝形态大小正常,肝均匀一致的密度弥漫减低,肝实质的密度低于脾、肝内血管和肾实质;晚期肝体积缩小,肝实质密度更低,肝内血管显示更清晰。肝脾衰减比>1,提示脂肪肝。

3、MRI脂肪肝在正相位(In:Phase)序列上表现为高信号,在反相位(Out—of—Phase)图像上呈低信号,肝实质的信号在正相位上较反相位上明显减低。与脾比较,脂肪肝信号明显低。

肝穿刺活检

是确诊AFLP的方法。诊断的关键是对冷冻切片的肝活检组织进行特异性脂肪染色。病理检查示肝细胞呈泡沫状脂肪变性。气球样变、微泡性脂滴、巨大空泡序贯出现,和病情发展一致,但不提示预后。肝细胞坏死及炎性细胞浸润为其另一病理改变特征。电镜下见到枯否细胞内吞噬较多脂滴,具有早期诊断及鉴别诊断意义。

线粒体肿胀呈多形性,基质内有结晶体等改变,为本病超微结构的改变特征。

与AFLP易于混淆的主要疾病是急性病毒性肝炎、子痈前相关肝疾病和四环素引起的脂肪肝,上述四种疾病临床表现极相似。但病史和实验室检查发现有助于鉴别。AFLP多发生于第3次妊娠妇女,AST中度或明显增高,常发生DIC,发生于妊娠的35周后,肝活检为微泡型脂肪肝。急性病毒性肝炎可在妊娠的任何时期发生,有肝炎密切接触史,肝炎病毒血清标志阳性,血清转氨酶升高比AFLP明显,且DIC在病毒性肝炎不多见。子痫前相关肝病总是伴有高血压和蛋白尿,而子痫前常缺乏妊娠脂肪肝,子瘸前相关肝病比AFLP有较大程度的血液学异常和肝细胞坏死,严重病例常发生肝梗塞和出血。四环素目前临床上已很少应用,因此由四环素引起脂肪肝的病例已很少见到。主要发生在使用大剂量四环素或有肾功能损害的病人。另外,还应与HELLP(溶血、肝酶增高、低血小板综合征)鉴别。本病主要表现有上腹或右上腹痛(75%)、头痛、视力改变、出血、黄疸、腹泻、肩痛或颈痛等。少见表现有低血糖昏迷、低血钠及皮质性盲等。严重者发生呼吸窘迫综合征、肝出血、肝破裂、DIC、急性肾功能衰竭、腹水和肝性脑病。实验室检查外周血涂片有网织红细胞、裂红细胞及棘红细胞增加,血小板减少,总胆红素、AST增高,低胆固醇和低甘油三酯血症。

妊娠急性脂肪肝的病因主要分为2大方面:病因与发病机理,病因尚不甚明确,与脂肪代谢异常有关;病理,AFIP的组织学表现,在光镜下小叶结构完整,小叶见水肿,常见于疾病的早期和恢复期。下面是引起妊娠急性脂肪肝的病因的详细内容:

病因与发病机理:

目前病因尚不甚明确,但一致认为它不是感染也不是遗传性疾病,损害特征为肝细胞有微泡脂肪浸润和线粒体异常,提出本病与脂肪代谢异常有关。目前主要观点是:胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期AFLP:发生有关。具体机制也存在争议,可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤,或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由5%,上升到13%-19%。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷,其他因素如:第一胎,男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。

另有人提出与凝血病理异常有关,据妊娠兔DIC时的实验观察在其分娩前后,因DIC使肝微循环障碍,导致肝细胞变性坏死。有报告ALFP、妊高征、合并DIC的孕妇、产妇的肝活检发现均有不同程度的肝细胞脂肪浸润,表明与共同的凝血异常病理引起的变化相关。

病理:

AFIP的组织学表现,在光镜下小叶结构完整,小叶见水肿,压迫窦状隙,小叶中央肝细胞组织浸润有微泡脂滴,脂滴直径>1μm,为AFLP的特征。上述改变见于疾病的早期和恢复期,此时常与病毒性肝炎水肿变性的肝细胞相混淆。偶而有广泛的肝细胞浆气球样变,脂肪沉积总是在小叶中央区域(3区),第1区和2区受累变化较多。脂肪染色,如红油“0”、苏丹Ⅲ、甲苯胺蓝、四氯化锇染色呈阳性,有助于诊断口组织冰冻切片时,如果用常规的组织固定,脂肪可因固定而被除去,加上脂肪变形,可使病损遗漏。进一步发展为微泡性脂滴,直径为2~21μm,常伴有部分肝细胞胞浆呈弥漫性气球样变.2/3病侧有轻度至中度肝内胆汁淤积,以小叶中央胆管为多见,亦可有明显的淤胆,包括毛细胆管内胆栓形成及急性胆管炎改变,少数病例显示胆管增生。3/4病例出现髓外造血,出现巨核细胞和幼稚细胞。病情进一步发展肝细胞出现巨大空泡。可无肝细胞坏死和细胞溶解,最多见的是单核细胞和淋巴细胞浸润,25%活检显示在小叶肝细胞间或门脉汇管区有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,如果不进行脂肪染色,这些组织学表现与病毒性肝炎相似。肝细胞胞浆凝固、核变小、出现空泡,胞体缩小至正常细胞的1/3大小,偶有嗜酸小体和有丝分裂相。融合的中央带偶见凝固坏死。窦状隙缺乏纤维蛋白沉积,少数中央静脉炎。汇管区、中央静脉间距缩小,互相靠拢,甚至出现管腔关闭。枯否细胞增生,体积增大,吞噬活跃,胞质内有泡沫细胞残骸和脂褐素。

电镜下见到肝细胞水肿,胞浆内含有许多小的脂肪沉积,脂肪也存于溶酶体、粗面与滑面内质网和Golgi装置。糖原耗空,滑面内质网增殖,在Golgi装置脂蛋白显著缺乏,线粒体肿胀增大呈多形性,基质内有片状结晶体。枯否细胞内吞噬较多脂滴,具有早期诊断及鉴别诊断意义。胆管扩张有微绒毛丧失,毛细胆管管腔有沉积物。

妊娠期出现的脂肪肝包括妊娠呕吐引起的脂肪肝和晚期妊娠引起的急性脂肪肝。前者见于孕妇出现严重而长时间的呕吐后,可有饮食摄入不足导致营养不良的表现,补充足够的热量及营养物质后肝损伤即可消失。随着妊娠呕吐的缓解与控制,肝功能损害和脂肪肝均可完全复原。该病一旦诊断明确,应尽早作剖腹产手术终止妊娠。急性脂肪肝常可迅速康复,从而保住母婴生命,自然分娩、引产只会加重病情,故有弊无利。预防呼吸道感染以及避免使用四环素可能有助于减少妊娠期急性脂肪肝的发生。

预后:病人肝为可逆性改变,一般于产后4周左右恢复正常,肝无伤痕遗留。但脂肪肝产妇的新生儿可发生乙酰辅酶A脱氢酶长链功能障碍和脂肪酸氧化障碍,也可发生脂肪肝,所以妊娠期急性脂肪肝产妇的孩子应追踪观察。AFLP病人再次妊娠仍有一定的复发倾向,所以,AFLP病人康复后,应尽量避免再次妊娠。一定需要再次妊娠者需密切观察随访。如果出现任何早期征象,则应及早处理。产后临床症状约数周逐渐消失,但各脏器病理改变约需1个月余才能恢复。

饮食:

1、脂肪肝吃哪些食物对身体好:

1)高蛋白饮食,每天每公斤体重可给1.2~1.5克,高蛋白可保护肝细胞,并能促进肝细胞的修复与再生。蛋白质供给,优质蛋白质应占适当比例,例如豆腐、腐竹等豆制品,瘦肉、鱼、虾、脱脂奶等。

2)保证新鲜蔬菜,尤其是绿叶蔬菜供应,以满足机体对维生素的需要。但含糖多的蔬菜及水果不可进食过多。

3)含有甲硫氨基酸丰富的食物,如小米、莜麦面、芝麻、油菜、菠菜、菜花、甜菜头、海米、干贝、淡菜等食品可促进体内磷脂合成,协助肝细胞内脂肪的转变。

2、脂肪肝最好不要吃哪些食物:

忌辛辣和刺激性食物,如洋葱、蒜、姜、辣椒、胡椒、咖喱和酒类等:少用肉汤、鸡汤、鱼汤等含氮浸出物高的食物。

妊娠急性脂肪肝的治疗概要:

妊娠急性脂肪肝应予以护肝、补充凝血因子等治疗。纠正凝血功能障碍,防治并发症DIC是ALFP导致死亡的直接原因。对终止妊娠后仍出现不同程度的凝血功能障碍、代谢紊乱和肝。同时注意纠正酸碱及电解质紊乱。应用广谱抗生素预防感染。肝移植治疗等。

妊娠急性脂肪肝的详细治疗:

治疗

1、终止妊娠一旦确诊,不论病情轻重、病期早晚,都应尽快终止妊娠。应予以护肝、补充凝血因子等治疗,病情稳定后24~48h采用剖宫产术终止妊娠。术中麻醉最好选择硬膜外或局麻,以免加重肝负担。注意防止产后出血。因病人多伴有腹水,术后腹腔放置引流管,以利腹膜透析,减轻肝负担,缓解腹胀,有利于伤口愈合。

2、纠正凝血功能障碍,防治并发症DIC是ALFP导致死亡的直接原因。应动态监测血红蛋白和血小板的情况,预防DIC的发生,早期治疗DIC。对于DIC大出血的病人,应在输血、补充血小板和凝血因子的情况下进行手术,严重者甚至应在术中、术后补充凝血因子和血红蛋白。出现DIC时,早期应用肝素,同时监测凝血指标;合并凝血机制障碍性出血时,酌情输血小板、新鲜血、凝血酶原复合物以及纤维蛋白原。适当应用抑酸药物防治消化道出血。

3、血浆置换联合血液滤过对终止妊娠后仍出现不同程度的凝血功能障碍、代谢紊乱和肝。肾功能异常病人,可通过血浆置换联合血液滤过进行治疗,迅速、有效地清除体内胆红素、肌酐及中分子的炎症介质,纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱,使肝肾功能得到保护、机体内环境平稳、凝血功能恢复,为各脏器的修复创造较好的条件。

4、重症监护给予中心静脉压(CVP)监测,提供积极的治疗。同时注意纠正酸碱及电解质紊乱。

5、积极保肝、护肾治疗补充足够能量,并给予甘草酸制剂、氨基酸、腺昔蛋氨酸及各种维生素。若出现肝肾综合征,可给予大剂量呋塞米和小剂量多巴胺,使尿量增多,必要时行血液透析,可尽早恢复肾功能。

6、最大限度地支持营养治疗让病人进低脂肪、低蛋白、高维生素、高糖类饮食,合并腹腔积液时低钠饮食。保肝治疗的同时可每天交替输注新鲜血浆和(或)清蛋白,改善低蛋白血症,有利于肝细胞再生,增加血浆渗透压和有效循环量,减轻腹水,防治脑水肿,补充体内缺乏的凝血因子,促进血管内皮细胞修复。

7、应用广谱抗生素预防感染

8、肝移植治疗对于不可逆转的肝衰竭病人,国外采用肝移植和人胎肝细胞移植治疗AFLP有许多成功的报道,我国有成功的个案报道,但AFLP病人肝脏具有潜在逆转能力,不应过早考虑肝移植。

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