新生儿酶系统不成熟,肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。血脑屏障功能较差,未结合胆红素易于通过而与脑组织结合。另外,药物中毒(维生素K3),新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸,酸中毒,各种感染,窒息缺氧因素等均可促使血脑屏障开放,使细胞摄取红素增加。
严重胆红素脑病,有人将进行性出现的神经症状分为4期,第1~3期出现在新生儿期,第4期在新生儿期以后出现。
①警告期:胆红素脑病的症状为吸吮力弱,肌张力下降;
②痉挛期:肌张力增加痉挛甚至角弓反张;
③恢复期:痉挛等症状减轻或消失;
④后遗症期:生后2个月或更晚出现核黄疸四联症(手足徐动症、眼球运动障碍、听觉降碍、牙釉质发育不全)及智力障碍。
1)血清胆红素水平明显增高,以未结合胆红素为主。
2)脑干听力诱发电位异常。
3)头颅MIR可显示基底神经节、丘脑和内囊的影像学异常。
胆红素脑病中胆红素脑病的光照疗法是目前治疗新生儿高未结合胆红素血症的一种简单易行且较安全有效的方法。
换血疗法是治疗新生儿高胆红素血症的最迅速而有效的方法。
降低血胆红素、减少游离未结合胆红素等其他药物治疗。
1)产前做好产前检查和健康教育,尽量预防早产,难产及感染,对拟有溶血病者,做好临产准备工作。
2)产后对新生儿特别是早产儿不可常规使用维生素K3,磺胺类,苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。
①轻微脑损害,常在R后出现神经系统和智力问题,预后不乐观,但在黄疸期并无神经系统症状,脑基底神经节细胞亦无黄染;
②多动症:据报道儿童期多动症有部分与新生儿期的高胆红素血症有关,尽管因当时胆红素水平还远离核黄疸的临界值而被忽视;
③听觉或视觉神经传导受损:通过脑干听觉诱发电位和闪光视觉诱发电位的检测,表明高胆红素血症对新生儿听力或视力的损害是肯定的,胆红素脑病的表现为有关波形缺失和潜伏期延长,虽然大部分3~5个月后可恢复正常,但也有少部分损害极重,可致终身(高频或低频)听力损害和丧失。
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