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新生儿溶血症
新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。
新生儿溶血症

母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的,胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体,这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内,导致抗原抗体的免疫反应,发生溶血。 。

1.黄疸新生儿溶血病的患儿黄疸出现早,Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染,并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内,有50%发生在24~48小时,还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

2.贫血在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血,伴有肝脾大,严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。胎儿水肿多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

3.核黄疸严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

Rh血型不合溶血病

新生儿溶血症病理多数是母亲为Rh阴性,但Rh阳性母亲的婴儿同样也可以发病。第一胎发病率很低,因为初次免疫反应产生IgM抗体需要2~6个月,且较弱,不能通过胎盘进入胎儿体内,而胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时,故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时,仅需数天就可出现,主要为IgG能通过胎盘的抗体,并能迅速增多,故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起,若母亲有过输血史,且Rh血型又不合,则第一胎也可发病。母亲的母亲(外祖母)为Rh阳性,母亲出生前已被致敏,则第一胎也可发病,此即外祖母学说。

ABO血型不合溶血病

多数是[2]母亲O型、胎儿A型或B型。少数为母亲A型、胎儿B型或AB型,或母亲B型、胎儿A型或AB型时发病。因为A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体,而存在于O型母亲中的同种抗体以IgG为主,因此ABO溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎,这是因为食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质,持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体,怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中,通过胎盘的抗A或抗B抗体仅少量与红细胞结合,其余都被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质的中和和吸收,因此虽然母婴ABO血型不合很常见,但发病者仅占少数。

1.光照疗法

是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

(1)静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。

(2)白蛋白增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

5.其他

预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。

1.产前诊断

既往有不良产史,或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇,均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查。血型不合可进一步做相关抗体的检测。

2.产后诊断

如有母子血型不合,新生儿出生后及时监测胆红素,如新生儿黄疸出现早,且进行性加重,同时血色素或红细胞压积快速下降,Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。

1.新生儿ABO溶血病

出生早期监测胆红素,达到光疗标准时及时光疗。

2.新生儿Rh血型不合溶血病

目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以预防下一胎发生Rh溶血。

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